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Centro Pediátrico Professor Hosannah de Oliveira ... - Pibic.fiocruz.br

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UNIVERSIDADE FEDERAL DA BAHIAComplexo Hospitalar Universitário <strong>Professor</strong> Edgard SantosHospital Universitário <strong>Professor</strong> Edgard Santos<strong>Centro</strong> Pediátrico <strong>Professor</strong> <strong>Hosannah</strong> <strong>de</strong> <strong>Oliveira</strong> – CPPHOI<strong>de</strong>ntificação <strong>de</strong> Pacientes Portadores <strong>de</strong> Doença Falciforme com RiscoAumentado Para o Desenvolvimento <strong>de</strong> Aci<strong>de</strong>nte Vascular EncefálicoAtravés da Realização do Doppler Transcraniano e Perfil ClínicoAssociado.Divisão <strong>de</strong> Hematologia Pediátrica - <strong>Centro</strong> Pediátrico <strong>Professor</strong><strong>Hosannah</strong> <strong>de</strong> <strong>Oliveira</strong>/Com HUPESSalvador, Bahia 2012


I<strong>de</strong>ntificação <strong>de</strong> Pacientes Portadores <strong>de</strong> Doença Falciforme com RiscoAumentado Para o Desenvolvimento <strong>de</strong> Aci<strong>de</strong>nte Vascular EncefálicoAtravés da Realização do Doppler Transcraniano e Perfil ClínicoAssociado.I. IntroduçãoA doença falciforme, doença genética autossômica recessiva <strong>de</strong>acometimento sistêmico, possui fisiopatogenia caracterizada pela ocorrência <strong>de</strong>hemólise e oclusão microvascular <strong>de</strong>correntes <strong>de</strong> mecanismos complexos. Asmanifestações clínicas apresentadas pelos pacientes são heterogêneas, sendoque o padrão <strong>de</strong> evolução clínica e gravida<strong>de</strong> da doença apresentam variaçãointerpessoal muitas vezes influenciada por fatores genéticos, ambientais esócio-econômicos. Os eventos agudos presentes na doença a<strong>br</strong>angem ascrises vaso-oclusivas (álgicas), infecções, crises <strong>de</strong> sequestro esplênico,síndrome torácica aguda e aci<strong>de</strong>nte vascular cere<strong>br</strong>al (1). Dados do Ministérioda Saú<strong>de</strong> revelam que no Brasil, cerca <strong>de</strong> 3500 crianças nascem anualmentecom a doença falciforme. Na Bahia, dados da triagem neonatal mostram aprevalência <strong>de</strong> 1:650 nascidos vivos, sendo o estado do Brasil com a incidênciamais elevada da doença (2).O aci<strong>de</strong>nte vascular encefálico (AVE) é a complicação que apresentaconsequências <strong>de</strong>bilitantes em pacientes com anemia falciforme, <strong>de</strong>ixandosequelas importantes, acarretando elevado custo à saú<strong>de</strong> pública por aumentono número <strong>de</strong> indivíduos jovens <strong>de</strong>pen<strong>de</strong>ntes da previdência social, danecessida<strong>de</strong> <strong>de</strong> exames complementares <strong>de</strong> alta complexida<strong>de</strong> e <strong>de</strong>tratamento intensivo para reabilitação. Atualmente sabe-se que hácomprometimento dos gran<strong>de</strong>s vasos notadamente artéria carótida interna,cere<strong>br</strong>al média e cere<strong>br</strong>al anterior (3).O AVE ocorre em 11% dos pacientes com anemia falciforme até a ida<strong>de</strong>dos 20 anos (Adams 2005), sendo raro em pacientes com a doença falciforme(4). Em crianças portadoras <strong>de</strong> anemia falciforme maiores <strong>de</strong> um ano, aincidência <strong>de</strong> AVE é relativamente uniforme, sendo <strong>de</strong> aproximadamente 0,5eventos por 100 pacientes /ano até os 40 anos <strong>de</strong> ida<strong>de</strong> (3,4). Entretanto sãoobservados dois picos <strong>de</strong> incidência elevada, um dos dois aos cinco anos <strong>de</strong>ida<strong>de</strong> representando 1,02/100 pacientes/ano e outro dos seis aos nove anos <strong>de</strong>0,8/100 pacientes/ano (37). Os episódios isquêmicos são mais frequentes emcrianças e as hemorragias dos 20-29 anos <strong>de</strong> ida<strong>de</strong> (5).As manifestações clínicas neurológicas são diversas po<strong>de</strong>ndo ser <strong>de</strong>s<strong>de</strong>focais, como hemiparesias, hemianestesias, <strong>de</strong>ficiência <strong>de</strong> campos visuais,afasias e paralisias dos nervos cranianos até a ocorrência <strong>de</strong> convulsõesgeneralizadas e coma (5,6).A <strong>de</strong>terminação da média da velocida<strong>de</strong> do fluxo cere<strong>br</strong>al através do DopplerTranscraniano, método diagnóstico não invasivo e seguro, em pacientesfalciformes dos dois aos 16 anos <strong>de</strong> ida<strong>de</strong> i<strong>de</strong>ntifica aqueles com risco para o<strong>de</strong>senvolvimento <strong>de</strong> AVE, possibilitando a realização <strong>de</strong> tratamento profiláticoatravés <strong>de</strong> regime transfusional crônico (7). Cerca <strong>de</strong> 46-90% dos pacientes


não tratados apresentam risco <strong>de</strong> recorrência do AVE, sendo particularmentecomum nos 36 meses após o primeiro episódio (3,7). Torna-se, portanto,imprescindível à prevenção primária <strong>de</strong>ste evento através da realizaçãoperiódica Doppler Transcraniano, possibilitando aos pacientes uma melhorqualida<strong>de</strong> <strong>de</strong> vida, bem como a redução dos custos associados à doença paraa saú<strong>de</strong> pública e previdência social.II.Objetivo Geral:O presente estudo tem por objetivo i<strong>de</strong>ntificar o perfil clínico <strong>de</strong> pacientesportadores <strong>de</strong> anemia falciforme com risco aumentado para <strong>de</strong>senvolvimento<strong>de</strong> aci<strong>de</strong>nte vascular cere<strong>br</strong>al através da realização do Doppler Transcraniano.Objetivos Específicos:1. Avaliar a velocida<strong>de</strong> média <strong>de</strong> fluxo sanguíneo cere<strong>br</strong>al, através dodoppler transcraniano, em pacientes portadores <strong>de</strong> anemia e doençafalciforme na faixa etária <strong>de</strong> dois a 20 anos e 11meses;2. Correlacionar o curso <strong>de</strong> evolução clínica dos pacientes com asalterações do fluxo sanguíneo cere<strong>br</strong>al;3. Correlacionar o nível <strong>de</strong> hemoglobina, hematócrito, leucometria econtagem <strong>de</strong> reticulócitos, LDH, bilirrubinas com as alterações do fluxosanguíneo cere<strong>br</strong>al;III.MetodologiaSerá realizado um estudo prospectivo com avaliação <strong>de</strong> 500 indivíduos comida<strong>de</strong> menor que 20 anos e 11 meses, portadores <strong>de</strong> doença falciforme e semepisódios prévios <strong>de</strong> aci<strong>de</strong>nte vascular encefálico. A amostra será <strong>de</strong>conveniência, com indivíduos que comparecerem ao ambulatório <strong>de</strong> DTC daneuropediatria do <strong>Centro</strong> Pediátrico <strong>Professor</strong> <strong>Hosannah</strong> <strong>de</strong> <strong>Oliveira</strong>(CPPHO) do HUPES ou estiverem em seguimento hematológico noambulatório <strong>de</strong> Hematologia pediátrica da do CPPHO/UFBA.O Doppler Transcraniano será realizado em todos os indivíduos, avaliando,com sonda <strong>de</strong> 2 MHz, a Velocida<strong>de</strong> Média do fluxo na artéria cere<strong>br</strong>al média eporção distal da artéria carótida interna (bilateralmente), através da janelatranstemporal, <strong>de</strong> acordo com protocolo estabelecido pelo o estudo STOP(Adams et al, em 2005). O tempo indicado para que o exame do DopplerTranscraniano seja repetido <strong>de</strong>pen<strong>de</strong>rá do resultado obtido e seguirá oConsenso Brasileiro <strong>de</strong> Doppler Transcraniano (Brazilian Gui<strong>de</strong>lines on the useof Transcranial Doppler in Sickle Cell Disease Patients) Tabela1 ( 8).


Tabela 1.Frequência indicada para a realização do DTC em pacientes com doençafalciforme a <strong>de</strong>pen<strong>de</strong>r da velocida<strong>de</strong> do fluxo sanguíneo cere<strong>br</strong>al.Resultado do DTC VFSC Frequência do exameAusência <strong>de</strong>janela- Usar outro método diagnóstico paraanálise <strong>de</strong> evento cére<strong>br</strong>o-vascularPouca- Repetir a cada trêscolaboração domeses (preferencialmente porpacienteoutro examinador)VFSC baixa


Inclusão:1. Pacientes com ida<strong>de</strong> menor que 20 anos e 11 meses, portadores <strong>de</strong>anemia falciforme e sem episódios prévios <strong>de</strong> AVE.2. Pacientes que fazem acompanhamento regular no Ambulatório <strong>de</strong>Hematologia do <strong>Centro</strong> Pediátrico <strong>Professor</strong> <strong>Hosannah</strong> <strong>de</strong> <strong>Oliveira</strong> doHUPES ou que são encaminhados para a realização do DTC noambulatório <strong>de</strong> DTC.3. Pacientes que assinarem o termo <strong>de</strong> consentimento livre e esclarecido.Exclusão:1. Pacientes que tiveram algum episódio <strong>de</strong> AVE no período anterior àpesquisa.2. Pacientes que não <strong>de</strong> se encaixam na faixa etária estabelecida.3. Pacientes que não concordarem participar.IV.Aspectos éticosEste projeto <strong>de</strong> pesquisa será encaminhado ao Comitê <strong>de</strong> Ética em Pesquisado Complexo HUPES- UFBA. Os participantes ou seus responsáveis (no casodos pacientes com ida<strong>de</strong> menor que 21 anos) serão informados dos objetivosda pesquisa, e só participarão do estudo se assinarem o termo <strong>de</strong>consentimento livre e esclarecido. O estudo respeita os preceitos <strong>de</strong>finidos noCódigo <strong>de</strong> Ética para pesquisas envolvendo seres humanos e não incluirealização <strong>de</strong> procedimentos invasivos ou que possam causar danos à saú<strong>de</strong>.V. OrçamentoORÇAMENTO1 - Detalhamento do orçamento Quant. ValorUnitárioR$1.1 – Pessoal (período <strong>de</strong> 12 meses)Valor Total R$TOTAL item 1.11.2- Material <strong>de</strong> consumoFotocópia da ficha clínicaFotocópia do TCLE (Termo <strong>de</strong> Consentimento)300030000,100,10600,00600,00TOTAL item 1.2 1.200,00Nota 1: Os exames laboratorias serão realizados no próprio hospital ou emalgum outro serviço público. Os profissionais envolvidos não receberãoqualquer tipo <strong>de</strong> remuneração.


Nota 2: O item 1.3 do orçamento já está comprado (doação para aUniversida<strong>de</strong> Fe<strong>de</strong>ral <strong>de</strong> Medicina da Bahia através da FAPEX). Quanto aosoutros itens, o estudo será submetido ao CNPq e FAPESB a fim <strong>de</strong> buscarrecursos.VI.Cronograma <strong>de</strong> ExecuçãoPERÍODO01/04/11a15/10/1101/05/11a 01/05/1201/05/11a 01/05/15PROGRAMAÇÃOEnvio do Projeto para o Comitê <strong>de</strong> ÉticaPrimeira avaliação dos indivíduosAcompanhamento clínico, realização <strong>de</strong> DTC e dos examescomplementares01/05/15 a 01/09/15 Análise Estatística01/09/15 a 01/12/15 Envio do estudo para publicaçãoReferências Bibliográficas:1. Zago MA, Pinto ACP. Fisiopatologia das doenças falciformes: damutação genética à insuficiência <strong>de</strong> múltiplos órgãos. Rev. Bras.Hematol. Hemoter. 2007(acesso em 05 setem<strong>br</strong>o <strong>de</strong> 2012); 29(3):207-214.Disponível em http://www.scielo.<strong>br</strong>/pdf/rbhh/v29n3/v29n3a03.pdf2. Jesus JA. Doença Falciforme e Outras Hemoglobinopatias, Brasília-DF; Ministério da Saú<strong>de</strong>, Secretaria <strong>de</strong> Assistência à Saú<strong>de</strong> Brasil,Coor<strong>de</strong>nação Nacional <strong>de</strong> Sangue e Hemo<strong>de</strong>rivados.[data <strong>de</strong> acessoem 07/2008] Disponível em: http://portal.sau<strong>de</strong>.gov.<strong>br</strong>/portal/saú<strong>de</strong>/visualizar_texto.cfm?idtxt=27777&janela=1.3. Ohene-Frempong K, Steinberg MH. Clinical aspects of sickle cellanemia in adults and children. In: Steinberg MH, Forget BG. Diggs


DR. Nagel RL, eds. Disor<strong>de</strong>rs of Hemoglobin: Genetics,Pathophysiology and Clinical Management. Cam<strong>br</strong>idge UniversityPress; 2001 (Acesso em 05/09/2012). p. 611-670.4. Adams RJ .TCD in sickle cell disease: an important and useful test.Pediatr Radiol 2005(acesso em 05/09/2012); 35(3): 229-34.Disponívelemhttp://www.springerlink.com/content/tr5mx694l5kgbw1m/5. Ohene-Frempong K; Weiner SJ; Sleeper LA et al. Cere<strong>br</strong>ovascularaci<strong>de</strong>nts in sickle cell disease, rates and risk factors. Blood1988(acesso em 05/08/2012); 91: 288-294.Disponível emhttp://bloodjournal.hematologyli<strong>br</strong>ary.org/content/91/1/288.full.pdf6. Ernest B. In: Disor<strong>de</strong>rs of Hemoglobin Structure: Sickle cell Anemiaand Related Abnormalities. In: Lichtman MA; Beutler E; Kipps TJ;Seligsohn U; Kaushansky K; Prachal JT. Williams Hematology.Seventh Edition, Mc Graw- Hill Medical, 2006(Acesso em 05/09/2012).p. 667- 716.7. Hankins JS, Fortner GL, McCarville MB, Smeltzer MP, Wang WC, LiCS, Ware RE; The natural history of conditional transcranial Dopplerflow velocities in children with sickle cell anaemia. Br J Haematol2008(acesso em 05/09/2012) ;142 (1): 94-9.Disponível emhttp://onlineli<strong>br</strong>ary.wiley.com/doi/10.1111/j.1365-2141.2008.07167.x/full8. LOBO, Clarisse Lopes <strong>de</strong> Castro et al. Brazilian Gui<strong>de</strong>lines for transcranialdoppler in children and adolescents with sickle cell disease. Rev. Bras.Hematol. Hemoter.. 2011(acesso em 05/09/2012), vol.33(1),PP.85-85


Report Name: China Nitrilon Fi<strong>br</strong>e Market ReportOr<strong>de</strong>r FormPrice, Format and Licence:□ US$680 for Single User in PDF□ US$1,020 for Five Users in PDF□ US$1,700 for Enterprise License in PDFIf you wish to or<strong>de</strong>r this report online, please visit the following link. It is simple, safe and faster:http://www.allchinareports.com/apparel-footwear-textile/chemical-fiber/china-nitrilon-fi<strong>br</strong>e-market-report.htmlContact Details:□Mr □Mrs □Ms Given Name: Family Name:Email Address:Job Title:Address:Organization:City: Zip Co<strong>de</strong>: Country:Tel:Payment Details:□ Pay by Credit Card□ Visa □ Master Card □ American Express □ JCBCardhol<strong>de</strong>r's Name:Card Number:Expiry Date:Cardhol<strong>de</strong>r's Signature:Fax:CVV Number:□ Pay by Wire Transfer:Please transfer funds to:BANK NAME: CHINA MINSHENG BANKING CORP., LTD.SWIFT BIC: MSBCCNBJACCOUNT NO.: 0103014170023494ACCOUNT NAME: BEIJING ZEEFER CONSULTING LTD.BANK ADDRESS:Fuchengmen Branch, CHINA MINSHENG BANKING CORP., LTD.The first floor, No. 2, Fuchengmen Wai Avenue, Xicheng District, Beijing, P.R.China, Zip Co<strong>de</strong>: 100037Please fax this or<strong>de</strong>r form to: +86 10 87750776If you have any question please contact us at: Email: Service@allchinareports.com Telephone: +86 10 68324716Beijing Zeefer Consulting Ltd.www.AllChinaReports.com

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